Konjenital Göğüs Deformiteleri - Kolan British Hospital

Konjenital Göğüs Deformiteleri

Göğüs deformiteleri (şekil bozuklukları) göğüs duvarının kemik ve kas yapısındaki doğuştan gelen anormalliklerdir. Bir kaburgadaki hafif bir çıkıntıyla kalbin tamamen göğüs kafesinin dışına çıkması (ki ölümcüldür) arasında değişik derecelerde görülebilen bu bozuklukların çoğunluğu hayatı tehdit etmez; ya herhangi bir sıkıntıya sebep olmaz ya da fonksiyonların kısıtlanmasına bağlı bazı şikayetler yaratırlar. Çok çeşitli oldukları halde en sık görülen göğüs şekil bozuklukları Pektus Ekskavatum (kunduracı göğsü) ve Pektus Karinatum’dur (güvercin göğsü).

Pektus Ekskavatum: Kunduracı göğsü olarak ta bilinir. Göğüs ön duvarı içeri doğru çöküktür. Genellikle doğumda veya yaşamın ilk yıllarında ortaya çıkar. 14-15 yaşlarındaki hızlı büyüme döneminde daha belirgin hale gelir. Göğüs duvarının şekil bozuklukları içinde en sık görülendir. Erkeklerde kadınlara göre 4 kat daha sık rastlanır. Ailesel yatkınlık söz konusudur.

En Sık Görülen Şikayetler

  • Fiziki görünüm bozukluğu nedeniyle olumsuz psikolojik etkiler
  • Kalp ve akciğer fonksiyonların bozulması nedeniyle “egzersiz kapasitesinde azalma” ve buna bağlı olarak spor aktivitelerinde yaşıtlarına kıyasla zorlanma

Tedavi

Tedavisi genellikle cerrahidir. İdeal ameliyat dönemi, cinsiyete, hastaya ve şekil bozukluğuna göre değişmekle birlikte 10-12 yaştır. Hafif olgularda ya da ilerlemiş olguların ameliyatını kolaylaştırmada vakum çanı kullanılabilir. Ameliyat öncesi hastaya uygun pektus barı (çelik çubuk) belirlemek için gerekli ölçümler yapılır ve ameliyatla yerleştirilir. Hastaların çoğu, altı haftalık egzersiz kısıtlamaları (fiziksel antrenman, ağırlık kaldırma, vs.) ile birlikte, 2-3 hafta arasında okula dönmektedir. Pektus barı yerleştirildikten sonra 2-4 yıl sonra çıkarılır. Çıkarma işlemi genel anestezi altında yapılır. Barların çıkarılması sırasında önemli bir komplikasyon bildirilmemiştir. Bar çıkarıldıktan bir iki saat sonra hastalar taburcu olabilirler. NUSS ameliyatlarının uzun dönem sonuçlarına bakıldığında tekrarlama riski %5’in altındadır ve hasta memnuniyeti oldukça yüksektir.

NUSS Ameliyatı

Pectus Excavatum’un (Kunduracı göğsü) giderilmesinde daha az kesi ile yapılan, hastaya daha az işlem gerektiren, işlem süresi daha kısa olan, ameliyat sonrası toparlanmanın daha çabuk olduğu, uzun dönem sonuçların oldukça yüz güldürücü olduğu bir cerrahi yöntemdir. Video yardımlı torakoskopi ile, iman tahtasının (sternum) arkasını barla (çelik çubukla) destekleyerek öne doğru kaldırılması yöntemidir. Kaburga ve kıkırdakların kesilmesinin ya da bölünmesi işleminin yapılmasına gerek olmadığından göğüs duvarına geniş bir kesi yapılmasına gerek yoktur. Kunduracı göğsünün düzeltilmesi işlemi, mümkünse ergenlik çağından önce yapılmalıdır ki, göğüs kafesi bu hızlı büyüme dönemi sonunda normal şeklini daha kolay alabilsin. Ancak Nuss tekniği ile artık 30’lu ve 40’lı yaşlardaki hastalarda da çok iyi sonuçları alınmaktadır.

Pektus Karinatum: Güvercin göğsü de denen bu bozuklukta göğüs ön bölgesi dışarıya çıkıktır. Şikayetler ekskavatum ile aynıdır. Yine NUSS ameliyatına benzer, kapalı bir yöntem olan ABRAMSON tekniğiyle pektus karinatum bozukluğu düzeltilebilmektedir.

Abramson ameliyatı: Bu teknikte göğüs boşluğuna girilmez. Çelik bar, uygun şekil verildikten sonra, göğsün dışa en çok çıkıntı yaptığı düzeyden geçecek şekilde cilt altında hazırlanan bir tünelden geçirilir. Çubuğun her iki ucu, çelik tellerle kaburgalara tespit edilmiş stabilizör dediğimiz sabitleyicilere vidalanır. Bu çelik bar ve sabitleyiciler 2-4 yıl yerinde kaldıktan sonra genel anestezi altında çıkarılır.