Sistemik Hastalıklar ve Deri

Nedeni tam olarak bilinmeyen, deri, eklemler, böbrek, beyin, akciğer gibi organları etkileyerek süreğen otoimmün bir hastalıktır. 20-40 yaşları arasında kadınlarda erkeklere göre 9 kat daha sıktır. İnsidansı 4-7/100000, prevelansı 15-50/100 000’dir. Hastalığın patogenezi kesin olarak bilinmemektedir. Hücre içi yerleşimli antijenler ve apoptozis üzerinde durulmaktadır. Nekrotik ya da apoptotik hücrelerden salınan otoantijenlerin dolaşımdan temizlenmesindeki eksiklik sonucu bu antijenlere karşı antinükleer otoantikorlar oluşur. Genetik ve çevresel faktörler rol oynar. Monozigotik ikizlerde konkordans %14-57’dir.  HLA DR2, DR3 doku gruplarında daha sık görülür. Kadınlarda daha sık olması, Klinefelter sendromlu hastaların bazılarında SLE ortaya çıkması nedeniyle östrojenin etkili olduğu düşünülür. Fakat dışarıdan östrojen verilmesinin alevlenme üzerindeki etkileri, çelişkili çalışma sonuçlar nedeniyle net değildir. EBV başta olmak üzere bazı viral infeksiyonlar ve ultraviyole ışınları da suçlanmaktadır. SLE de ateş, kilo kaybı, halsizlik ve kas ağrıları, olguların %90’ında artralji, %10’unda deformiteye yol açan Jaccoud artriti görülür.

Yine hastaların %90’ında dermo-epidermal bileşkede çizgisel tarzda immünglobülin ve kompleman birikimleri saptanir. Buna lupus bant testi denir. Raynaud fenomeni %15-40 oranındadır. SAKL (subakut kutanöz lupus eritematozus) lezyonları anti Ro- antikor pozitifliği gösterirler. Ayrıca splinter hemoraji, anjiyonörotik ödem, livedo retikülaris, ağız içi ağrısız ülserler ya da daha nadiren genital ülserler görülebilir. Olguların %50’sinde hastalığın ilk yıllarında aşikar böbrek tutulumu ortaya çıkar.  Akciğerlerde intertisyel pnömonitis, intertisyel fibrosis ve pulmoner vaskülit, pulmoner hipertansiyon ve pulmoner hemoraji ve plevral sıvı olguların %50’sinde görülür.
Pulmoner tromboemboli olasılığı antifosfolipid sendromu olan olgularda yüksektir. Perikardit, verrülü endokardit (Libman-Sacks) sessiz seyredebilir ancak emboli nedeni ya da valv yapısında bozulma nedeni olabilir. SLE’lu hastalar koroner kalp hastalıkları bakımından genel populasyona göre daha risklidir.

Nörolojik Belirtiler

• Organik beyin sendromu,
• Delirium,
• Baş ağrıları,
• Periferik nöropati,
• Kişilik değişimleri
• Konvülsiyonlar sıkça görülür.

Daha Seyrek Olarak Hareket Bozuklukları

• Miyelit,
• Menenjit,
• Kraniyal sinir tutulumları görülür.

Arteriyel trombotik olaylar antifosfolipid sendromu olanlarda daha sık görülür. Bu olgular inme ve fokal nörolojik sorunlarla başvururlar. Gözde sklerit, episklerit, üveit ve retinal vaskülit görülebilir.  Hematolojik olarak anemi, lökopeni, trombositopeni ve lenfadenopati, splenomegali görülür.  Antifosfolipid antikorlarının varlığıyla ilişkili olarak ya da nefrotik sendromla bağlantılı trombofilik bir durum olabilir.

Tedavi

Kalp, beyin, böbrek tutulumu ve ağır hematolojik durumlarda yüksek doz steroid ve immünsüpresif ilaçlar kullanılır. Siklofosfamid bazı yan etkilerine rağmen temel ilaç olma özelliğini sürdürmektedir. Mikofenolat mofetilin, lupus nefritinde, siklofosfamit kadar etkili olabildiğini gösteren çalışmalar bulunmaktadır. Yan etkilerinin de daha az olması nedeniyle lupus nefritine sahip hastalarda remisyon sağlamada ya da idame tedavisinde kullanılmaktadır. Deri, eklem, hafif hematolojik tutulum ve serozit olgularında küçük, orta doz steroid ve antimalaryal ilaçlar kullanılır. Dirençli olgularda azatioprin, methotraksat gibi ilaçlar verilmektedir. Dirençli deri sorunu için dapson ya da talidomid gibi ilaçlar kullanılır.