Systemische Erkrankungen und Haut

Es handelt sich um eine chronische Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache, die Organe wie Haut, Gelenke, Nieren, Gehirn und Lunge betrifft. Im Alter zwischen 20 und 40 Jahren ist es bei Frauen 9-mal häufiger als bei Männern. Die Inzidenz beträgt 4-7/100000 und die Prävalenz 15-50/100000. Die Pathogenese der Erkrankung ist nicht genau bekannt. Intrazelluläre Antigene und Apoptose werden hervorgehoben. Antinukleäre Autoantikörper werden gegen diese Antigene als Folge der fehlenden Clearance von Autoantigenen gebildet, die aus nekrotischen oder apoptotischen Zellen aus dem Kreislauf freigesetzt werden. Genetische und Umweltfaktoren spielen eine Rolle. Die Konkordanz bei eineiigen Zwillingen beträgt 14-57%. HLA DR2 kommt häufiger in DR3-Gewebegruppen vor. Es wird angenommen, dass Östrogen wirksam ist, da es bei Frauen häufiger vorkommt und einige Patienten mit Klinefelter-Syndrom SLE entwickeln. Die Auswirkungen einer exogenen Östrogenverabreichung auf die Exazerbation sind jedoch aufgrund widersprüchlicher Studienergebnisse nicht klar. Einige Virusinfektionen, insbesondere EBV, und ultraviolette Strahlen werden ebenfalls dafür verantwortlich gemacht. Fieber, Gewichtsverlust, Schwäche und Muskelschmerzen, Arthralgie in 90% der Fälle und Jaccoud-Arthritis, die in 10% Deformitäten verursacht, werden bei SLE beobachtet.

Auch hier werden bei 90 % der Patienten lineare Immunglobulin- und Komplementablagerungen am dermo-epidermalen Übergang nachgewiesen. Dies wird als Lupus-Tape-Test bezeichnet. Das Raynaud-Phänomen beträgt 15-40%. SACL-Läsionen (subakuter kutaner Lupus erythematodes) zeigen Anti-Ro-Antikörper-Positivität. Darüber hinaus können Splitterblutungen, angioneurotisches Ödem, Livedo reticularis, schmerzlose Geschwüre im Mund oder seltener Genitalgeschwüre beobachtet werden. In 50 % der Fälle tritt in den ersten Krankheitsjahren eine offene Nierenbeteiligung auf. Interstitielle Pneumonitis, interstitielle Fibrose und pulmonale Vaskulitis in der Lunge, pulmonale Hypertonie und pulmonale Blutung und Pleuraerguss werden in 50% der Fälle beobachtet.
Die Wahrscheinlichkeit einer pulmonalen Thromboembolie ist bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom hoch. Perikarditis, verrukuläre Endokarditis (Libman-Sacks) können stumm sein, aber eine Ursache für eine Embolie oder eine Verschlechterung der Klappenstruktur sein. Patienten mit SLE haben ein höheres Risiko für koronare Herzkrankheiten als die Allgemeinbevölkerung.

Neurologische Symptome

• organisches Gehirnsyndrom
• Delirium
• Kopfschmerzen
• periphere Neuropathie
• Persönlichkeitsveränderungen
• Krämpfe sind häufig

Seltenere Bewegungsstörungen

• Myelitis
• Meningitis
• Eine Beteiligung der Hirnnerven ist erkennbar.

Arterielle thrombotische Ereignisse treten häufiger bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom auf. Diese Fälle weisen einen Schlaganfall und fokale neurologische Probleme auf. Im Auge sind Skleritis, Episkleritis, Uveitis und retinale Vaskulitis zu sehen. Hämatologisch werden Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie und Lymphadenopathie, Splenomegalie beobachtet. Es kann ein thrombophiler Zustand vorliegen, der mit dem Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern oder mit dem nephrotischen Syndrom verbunden ist.

Behandlung

Hochdosierte Steroide und Immunsuppressiva werden bei Herz-, Gehirn-, Nierenbeteiligung und schweren hämatologischen Erkrankungen eingesetzt. Trotz einiger Nebenwirkungen ist Cyclophosphamid weiterhin das Hauptarzneimittel. Es gibt Studien, die zeigen, dass Mycophenolatmofetil bei Lupusnephritis genauso wirksam sein kann wie Cyclophosphamid. Es wird bei Patienten mit Lupusnephritis zur Remission oder zur Erhaltungstherapie wegen seiner geringeren Nebenwirkungen verwendet. Bei Haut, Gelenken, leichter hämatologischer Beteiligung und Serositis werden Steroide und Antimalariamittel in kleinen und mittleren Dosen eingesetzt. In resistenten Fällen werden Medikamente wie Azathioprin und Methotrexat verabreicht. Bei resistenten Hautproblemen werden Medikamente wie Dapson oder Thalidomid eingesetzt.