Системные заболевания и кожа

Точная причина возникновения не известна, хроническое аутоиммунное заболевание , влияющее на такие органы как кожа, суставы, почки, головной мозг, легкие. Чаще встречается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет, в 9 раз больше чем у мужчин. Заболеваемость 4-7/100000, распространенность 15-50/100 000. Патогенез точно не известен. Подозреваются локализованные внутри клеток антиген и апоптоза . Результат недостаточного отброса аутоантигенов из некротических или апоптотических клеток вызывает образование против этих антигенов антинуклеарных аутоантител. Генетические и экологические факторы играют свою роль. Согласование монозиготных близнецов 14-57%. HLA DR2, DR3 является более распространенным в тканевых группах. В связи с тем, что чаще встречается у женщин, и пациентов с синдромом СКВ Клайнфельтера предполагают связь с эстрогеном. Но вспышка после введения эстрогена способствует противоречивым мнениям.Причиной также могут быть ВЭБ , некоторые вирусные инфекции и ультрафиолетовые лучи. Также наблюдаются лихорадка, потеря веса, усталость и боли в мышцах, в 90% случаях боли в суставах, в 10% случаях приводит к деформации артрита Жака.

Опять же, у 90% пациентов наблюдается накопления иммуноглобулина и дополнительных осаждений на кожно-эпидермального соединения. Это называется тест красная полоса. Соотношение Феномен Рейно 15-40%. Поражение подострой кожной красной волчанкой указывает на наличие антитела анти-Ro. Кроме того наблюдаются отколовшиеся кровоизлияния, отек Квинке, сетчатое ливедо, язвы в полости рта или, реже безболезненные язвы половых органов . В первые годы у 50% случаев происходит поражение почек. Интерстициальный пневмонит легких, интерстициальный фиброз легких и васкулит, легочная гипертензия и легочное кровотечение наблюдаются у 50% случаев.

Неврологические симптомы

• Органический мозговой синдром,
• Бред,
• Головные боли,
• Периферическая нейропатия,
• Изменения личности,
• Судороги являются частыми симптомами.

В редких случаях,

• Миелит,
• Менингит,
• Повреждение черепного нерва.

Артериальные тромботические симптомы наиболее распространены у пациентов с антифосфолипидным синдромом. Эти признаки дают предполагать о инсульте и очаговых неврологических проблемах. В глазах может наблюдаться склерит, эписклерит, увеит и васкулит сетчатки .С точки гематологии существует анемия, лейкопения, тромбоцитопения и увеличение лимфатических узлов, селезенки . Также может возникнуть тромбофилия, связанная с наличием антифосфолипидных антител или связанное с нефротическим синдромом.

Лечение

Для лечения поражений сердца, мозга и тяжелых гематологических случаев проводится использование высоких доз стероидов и иммунодепрессантов. Несмотря на некоторые побочные эффекты циклофосфамид продолжает оставаться основным лекарственным средством. Также есть результаты исследований, показывающих эффект микофенолятмофетила наряду с циклофосфамидом. В связи с незначительныи побочными действиями используются для ремиссии или в качестве поддерживающей терапии. При поражениях кожи, суставов, поражении костного мозга и серозите принимаются небольшими, средними дозами стероиды и противомалярийные препараты. В устойчивых случаях применятся азатиоприн, метотраксат. Для устойчивых случаев проблем кожи используется дапсон и талидомид.